Febbre Periodica

Definizione

La febbre periodica è una condizione caratterizzata da episodi ricorrenti di febbre che si presentano a intervalli regolari o irregolari, senza una causa infettiva apparente. Può essere idiopatica, genetica o legata a sindromi auto-infiammatorie.

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✅ Epidemiologia

• Colpisce soprattutto bambini, ma può presentarsi anche negli adulti.

• È rara e spesso sottodiagnosticata.

• Le forme genetiche (es. FMF, PFAPA) sono più frequenti in alcune popolazioni (es. Mediterraneo, Medio Oriente).

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✅ Patogenesi (spiegazione della malattia)

• Malfunzionamento del sistema immunitario innato.

• Il corpo attiva processi infiammatori anche in assenza di infezione.

• Citochine pro-infiammatorie come l’interleuchina-1 (IL-1) sono spesso coinvolte.

• In alcune sindromi, sono presenti mutazioni genetiche che alterano la risposta infiammatoria.

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✅ Cause e Fattori di Rischio

• Cause genetiche (malattie auto-infiammatorie familiari):

• PFAPA (febbre periodica, stomatite aftosa, faringite, adenite)

• FMF (Febbre Mediterranea Familiare)

• TRAPS (sindrome da febbre periodica associata al recettore del TNF)

• HIDS (deficit di mevalonato chinasi)

• Fattori ambientali non sono generalmente implicati.

• Storia familiare può essere un importante indicatore di rischio.

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✅ Sintomi

• Episodi ricorrenti di febbre alta (≥38.5°C)

• Ogni episodio dura 3-7 giorni e si risolve spontaneamente

• Periodi di assenza di sintomi tra un attacco e l’altro

• Altri sintomi associati a seconda del tipo:

• Linfoadenopatia cervicale

• Faringite (soprattutto in PFAPA)

• Ulcere orali

• Dolori addominali o articolari

• Esantemi cutanei (in alcune forme genetiche)

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✅ Diagnosi

• Clinica: basata sulla storia medica e sulla frequenza degli episodi.

• Esclusione di altre cause (infezioni, malattie autoimmuni, neoplasie).

• Esami del sangue durante la febbre: aumento di PCR, VES, leucocitosi.

• Test genetici: per confermare sindromi auto-infiammatorie (es. FMF, TRAPS).

• Calendario degli episodi: utile per identificare la periodicità.

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✅ Terapia

Dipende dalla forma specifica:

🔹 PFAPA:

• Singola dose di cortisone (es. prednisone) durante l’episodio → risoluzione rapida

• In alcuni casi si può considerare tonsillectomia (controversa)

🔹 FMF, TRAPS, HIDS:

• Colchicina (FMF) → previene le crisi

• Farmaci biologici (es. anti-IL-1 come anakinra o canakinumab) → nei casi gravi o resistenti

• Antinfiammatori non steroidei (FANS) per il controllo sintomatico

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✅ Cure infermieristiche

• Monitoraggio della temperatura corporea durante e fuori dalle crisi

• Osservazione dei sintomi associati (rash, dolore, infiammazioni localizzate)

• Educazione del paziente e della famiglia:

• Riconoscere i segni precoci dell’attacco

• Uso corretto dei farmaci (soprattutto corticosteroidi e biologici)

• Supporto psicologico: ansia legata alla cronicità della malattia

• Assicurare idratazione durante la febbre

• Valutare gli effetti collaterali delle terapie (es. colchicina: tossicità gastrointestinale)

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✅ Consigli e Prevenzione

• Non esistono vere strategie di prevenzione, soprattutto nelle forme genetiche.

• Tenere un diario della febbre aiuta nel monitoraggio e nella diagnosi.

• Follow-up regolare con il pediatra o reumatologo.

• Evitare autoterapia con antibiotici durante la febbre (non serve).

• In presenza di diagnosi genetica, è utile il counseling genetico per la famiglia.